Cryopyrin-associated periodic syndrome の治療
有効な治療で国内で使用可能なものはカナキヌマブ（イラリス®）である。基本的には、MWS、NOMID がカナキヌマブ（イラリス®）による治療の対象となる。FCASは軽症例では有症状時にNSAIDSとステロイド短期投与でも治療可能であるが、発作頻度や症状の強い例、アミロイドーシスのリスクのある症例ではカナキヌマブ（イラリス®）の導入を考慮する。
カナキヌマブ（イラリス®）は、カナキヌマブ（イラリス®）とクリオピリン関連周期熱症候群について十分な知識をもつ医師注1）が適切な施設注2）で使用すること。
通常、体重 40 kg 以下の患者にはカナキヌマブ（イラリス®）として 1 回 2 mg/kg を、体重 40 kg を超える患者には 1 回 150 mg を 8 週毎に皮下投与する。 十分な臨床的効果（皮疹及び炎症症状の寛解）がみられない場合には適宜漸増するが、1 回最高用量は体重40 kg 以下の患者では 8 mg/kg、体重40 kg を超える患者では 600 mg とする。最高用量まで増量し、8 週以内に再燃がみられた場合には、投与間隔を 4 週間まで短縮できる。なお、症状に応じて 1 回投与量の増減を検討すること。
海外で有効性が確認されている薬剤には他に以下のものがある。
1.アナキンラ
2.リロナセプト
注1) :
1. 以下のいずれかに該当すること
(1) リウマチ専門医がいる施設に所属する小児科専門医
(2) 小児科専門医がいる施設に所属するリウマチ専門医
(3) 小児科専門医又はリウマチ専門医であり、日本小児リウマチ学会会員である医師
(4) CAPS の治療経験がある医師
2. 上記の 1. 以外の医師の場合は、以下の両方にあてはまること
(1)イラリス®による CAPS の治療経験がある医師によって適切な教育を受け（解説用 DVD及びイラリス®皮下注用 150 mg の使用指針を含む）、CAPS の治療及びイラリス®の適正使用のために必要な知識を有する医師
(2) CAPS の診断及びイラリス®の最初の維持用量の決定が上記1.の医師により行われた上で、上記医師と相談できる環境下で治療をすすめることが可能
注2) :
以下のすべてに該当する
(1) 重篤な感染症、アナフィラキシー等の緊急処置が実施可能な医療機関であること
(2) CAPS 患者が転院する際、転院先の施設名や医師名等、連絡することが可能な医療機関であること
(3) 全例調査に協力・契約締結が可能な医療機関であること
